Question

英國科學家古德費羅等人在男性的Y染色體末端附近找到了一個決定睪丸發(fā)育的基因，并將它命名為“SRY基因”．睪丸是青春期以后的男性產生精子和分泌雄性激素的器官，但是少數男性“SRY基因”正常，體內雄性激素含量正�；蛏愿撸瑓s具有類似女性的性特征．科學家經過研究發(fā)現，這是因為他們的X染色體上一個“AR基因”突變引起的，“AR基因”控制雄性激素受體的合成．后來這種疾病被稱為“雄性激素不應癥”．
（1）雄性激素的合成與睪丸Leydig細胞的

 

（填細胞器）有關．
（2）AR基因應該位于X染色體上

 

區(qū)段，雄性激素受體是雄性激素靶細胞經過

 

兩個過程合成的．
（3）正常情況下，一位基因型為AaBb的男性，如果睪丸的曲細精管中產生了一個AB的精子，則來自于同一個精原細胞的另一個精子基因型是

 

；該男子次級精母細胞中期應該含有

 

個SRY基因．
（4）已知雄性激素不應癥屬于隱性遺傳病（R、r表示）．有一雄性激素不應癥患者手術治愈后與正常女性婚配，生育了一個白化�。℉、h表示）且雄性激素不應癥男孩．請問這位患者的基因型是

 

，他們再生育一個正常男孩的概率是

 

．

Answer 1

考點：伴性遺傳在實踐中的應用

專題：

分析：圖中ⅠⅢ為XY的同源區(qū)，其上的基因為等位基因；ⅡⅣ為非同源區(qū)，前者是X所特有的，后者是Y所特有的．受體的化學本質是蛋白質，是經過轉錄和翻譯形成的．

解答： 解：（1）雄性激素是脂類物質，內質網是脂質合成場所，故雄性激素的合成與睪丸Leydig細胞的內質網有關．
（2）由題干信息可知，AR基因是X染色體上基因突變產生的，能控制雄性激素受體的合成，導致雄性激素與受體結合受阻而含量有所增高，如果在同源區(qū)的話，Y染色體上應該也有相關的基因了，但是AR基因只是在X染色體上，所以該基因應該位于X染色體上非同源區(qū)段．雄性激素受體的化學本質是蛋白質，是經過轉錄和翻譯形成的．
（3）基因型為AaBb的男性教學正常的減數分裂，則可以產生兩兩相同的4個精子，如果睪丸的曲細精管中產生了一個AB的精子，則來自于同一個精原細胞的另一個精子基因型是 AB或ab；由于減數第二次分裂過程中同源染色體X與Y已經分開，所以該男子次級精母細胞中期應該含有 0個或2個SRY基因．
（4）根據題意已知雄性激素不應癥屬于隱性遺傳病（R、r表示），為伴X遺傳．有一雄性激素不應癥患者手術治愈后與正常女性婚配，生育了一個白化�。℉、h表示）且雄性激素不應癥男孩，說明該男孩的白化病基因來自于父親和母親，即父母都是攜帶者，基因型為Hh，而雄性激素致病基因肯定來自于母親，說明該病受隱性基因控制，則母親是相關基因的攜帶者，所以父母親的基因型分別是 HhX^rY、HhX^RX^r，則他們再生育一個正常男孩（A_X^RY）的概率是

3

4

×

1

4

=

3

16

故答案是；
故答案為：
（1）內質網  
（2）Ⅱ轉錄和翻譯   
（3）AB或ab     0或2
（4）HhX^rY     

3

16

點評：本題考查伴性遺傳的相關知識，意在考查考生理解所學知識的要點，把握知識間的內在聯系、分析圖形以及解決問題的能力．