Question

6．白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑．如圖表示人體內(nèi)與之相關(guān)的系列生化過程．請根據(jù)材料回答：

（1）圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有專一性．
（2）酶B是在皮膚細(xì)胞內(nèi)的核糖體（細(xì)胞器）上合成的，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體運(yùn)輸及加工，由線粒體提供所需要的能量．
（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是：酶B控制合成的基因發(fā)生了基因突變．
（4）引起黑尿病產(chǎn)生的根本原因是不能正常合成酶D．
（5）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學(xué)反應(yīng)，主要因?yàn)樗鼈兊慕Y(jié)構(gòu)不同，才決定其功能不同．

Answer 1

分析 1、分析題圖：白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑�?br />2、基因?qū)π誀畹目刂品绞剑孩倩�因通過控制酶的合成來影響細(xì)胞代謝，進(jìn)而間接控制生物的性狀，如白化病、豌豆的粒形；②基因通過控制蛋白質(zhì)分子結(jié)構(gòu)來直接控制性狀，如鐮刀形細(xì)胞貧血癥、囊性纖維�。�

解答 解：（1）圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有專一性．
（2）酶B的化學(xué)本質(zhì)是蛋白質(zhì)，其合成場所是核糖體；蛋白質(zhì)的合成需要線粒體提供所需要的能量．
（3）引起白化病產(chǎn)生的根本原因是：酶B控制合成的基因發(fā)生了基因突變．
（4）引起黑尿病產(chǎn)生的根本原因是：不能正常合成酶D．
（5）結(jié)構(gòu)決定功能．
故答案為：
（1）專一性
（2）核糖體線粒體
（3）酶B
（4）酶D
（5）結(jié)構(gòu)

點(diǎn)評 本題結(jié)合圖解，考查基因與性狀的關(guān)系，要求考生識(shí)記基因控制性狀的途徑，能結(jié)合圖中信息準(zhǔn)確答題，屬于考綱識(shí)記和理解層次的考查．