Question

2．囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．
（1）圖中所示為細胞膜的流動鑲嵌模型，其中構成細胞膜的基本支架是磷脂雙分子層，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）在正常細胞內，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動運輸方式轉運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．
（3）汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征．對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的僅由磷脂雙分子層構成的封閉球狀結構稱為脂質體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過脂質體，即使脂質體外離子濃度很高．這是因為磷脂雙分子層的內部是疏水的．纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質體的脂雙層內，可使K⁺的運輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運輸速率，由此可以得出：
①載體蛋白能極大提高運輸速度；②載體具有特異性．
（4）主動運輸所需的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體．與被動運輸不同，該類膜蛋白都能水解ATP，但與普通的酶不同的是，它不對所轉運的分子進行催化．

Answer 1

分析 分析題圖：圖示表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉運至細胞外，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉運至細胞外，導致肺部細胞表面的黏液不斷積累．據(jù)此答題．

解答 解：（1）圖示為細胞膜的流動鑲嵌模型，其基本支架是磷脂雙分子層．由圖可知，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子進行跨膜運輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子進行跨膜運輸，可見，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）在正常細胞內，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動轉運方式轉運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，細胞內外濃度差增大，導致水分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．
（3）由題干信息可知：載體蛋白能極大提高運輸速度；運輸鉀離子的載體和運輸鈉離子的載體不一樣即載體具有特異性．
（4）結合“主動轉運需要能量”和“主動轉運所需的載體蛋白實際上是一些酶蛋白復合體”可推知該類膜蛋白都能水解ATP為主動轉運提供能量．
故答案為：
（1）流動鑲嵌   磷脂雙分子層   功能正常的CFTR蛋白   
（2）主動運輸   加快
（3）①載體蛋白能極大提高運輸速度   
 ②載體具有特異性    
（4）ATP

點評 本題結合CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用圖解，考查細胞膜的流動鑲嵌模型、物質跨膜運輸?shù)戎�識，要求考生識記流動鑲嵌模型的主要內容；識記物質跨膜運輸?shù)姆绞郊坝绊懸蛩�，能根�?jù)圖中和題中信息答題．