Question

3．如圖大量苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸時，人體患苯丙酮尿癥．請回答：

（1）據(jù)圖苯丙酮尿癥患者是由于基因1（填數(shù)字）發(fā)生突變所致，圖示過程說明了基因可通過控制酶的合成來控制代謝過程，進(jìn)而控制生物體的性狀．
（2）假設(shè)正常的酶①由500個氨基酸組成，直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由1500個核苷酸組成（不考慮終止密碼），參與合成過程的tRNA最多有61種．科學(xué)家研究表明：一個核糖體從起始密碼子到達(dá)終止密碼子約需5秒，實際上合成120個酶①分子所需的時間僅為1分鐘，其原因是一個mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個核糖體，同時進(jìn)行多個酶①分子的合成．
（3）對某苯丙酮尿癥患者的酶①氨基酸測序發(fā)現(xiàn)：與正常的酶①（由500個氨基酸組成）相比，少了50個氨基酸，但第1號到第300號氨基酸相同．該患者的基因1與正常人的基因1相比，發(fā)生了堿基對的增添或缺失．其他苯丙酮尿癥患者的基因1是否都一定與此患者完全相同？否（選擇是或否），體現(xiàn)了基因突變的不定向．
（4）自然條件下基因突變的頻率非常低．這是因為DNA分子獨特的雙螺旋結(jié)構(gòu)為復(fù)制提供了精確的模板，嚴(yán)格的堿基互補(bǔ)配對原則保證復(fù)制的準(zhǔn)確無誤．

Answer 1

分析 1、基因?qū)π誀畹目刂疲孩倩�因通過控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進(jìn)而間接控制生物的性狀，②基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀．
2．、基因控制蛋白質(zhì)的合成是通過轉(zhuǎn)錄、翻譯過程實現(xiàn)的，遺傳信息的流動渠道是，由DNA是雙鏈，RNA是單鏈，mRNA上兩個連續(xù)相鄰的堿基編碼一個氨基酸，因此如果不考慮終止密碼子，基因的堿基數(shù)：mRNA上的堿基數(shù)：蛋白質(zhì)中的氨基酸數(shù)=6：3：1．；翻譯過程中一個mRNA分子可以與多個核糖體結(jié)合形成多聚核糖體，同時合成肽鏈，大大提高蛋白質(zhì)合成的效率．
3、DNA復(fù)制過程中，DNA分子獨特的雙螺旋結(jié)構(gòu)為復(fù)制提供了精確的模板，堿基互補(bǔ)配對原則保證了DNA分子能準(zhǔn)確無誤地進(jìn)行；但是由于內(nèi)因和外因的影響，DNA分子復(fù)制時也會發(fā)生差錯，DNA分子中堿基對的增添、缺失或替換而引起基因結(jié)構(gòu)的改變，叫基因突變．
4、基因突變的類型包括堿基對增添、缺失、替換三種類型，堿基對替換往往只有一個氨基酸序列發(fā)生改變，堿基對的增添或缺失往往引起從突變點之后的多個氨基酸序列改變．

解答 解：（1）分析題圖可知，苯丙酮尿癥患者是由于大量苯丙酮酸在酶③的催化作用下形成了苯丙酮酸所致，即苯丙酮酸→酪氨酸過程受阻，本質(zhì)是基因1 發(fā)生突變，酶①不能形成；題圖過程說明基因通過控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進(jìn)而間接控制生物的性狀．
（2）如果酶①由500個氨基酸組成，直接指導(dǎo)酶①合成的mRNA上的核苷酸最少是500×3=1500個；編碼氨基酸的密碼子共有61種，tRNA上的反密碼子與密碼子互補(bǔ)配對，因此tRNA最多有61種；由于一個mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個核糖體，同時進(jìn)行多個酶①分子的合成，因此合成120個酶①分子所需的時間遠(yuǎn)比120×5短．
（3）由題意知，基因突變前后控制合成的蛋白質(zhì)第1號到第300號氨基酸相同，說明突變發(fā)生在第31號氨基酸的位置，且突變后基因編碼的氨基酸少了50個，說明是堿基對的增添或缺失導(dǎo)致終止密碼子提前所致；由于基因突變具有不定向性，因此其他苯丙酮尿癥患者的基因1不一定與此患者完全相同．
（4）由于DNA分子獨特的雙螺旋結(jié)構(gòu)為復(fù)制提供了精確的模板，嚴(yán)格的堿基互補(bǔ)配對原則保證復(fù)制的準(zhǔn)確無誤地進(jìn)行，因此在自然條件下基因突變的頻率非常低的．
故答案為：
（1）①酶的合成
（2）1500    61    一個mRNA分子上可以相繼結(jié)合多個核糖體，同時進(jìn)行多個酶①分子的合成
（3）增添或缺失    否    不定向
（4）DNA分子獨特的雙螺旋結(jié)構(gòu)為復(fù)制提供了精確的模板，嚴(yán)格的堿基互補(bǔ)配對原則保證復(fù)制的準(zhǔn)確無誤．

點評 本題的知識點是基因?qū)π誀畹目刂仆緩剑�基因的轉(zhuǎn)錄和翻譯過程，基因突變的概念及對性狀的影響，旨在考查學(xué)生理解所學(xué)知識的要點，把握知識的內(nèi)在聯(lián)系，形成知識網(wǎng)絡(luò)，并學(xué)會應(yīng)用相關(guān)知識進(jìn)行推理、綜合解答問題．