Question

8．圖1為某家族中出現(xiàn)的兩種單基因遺傳病的相關系譜圖，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺乏癥（有關基因用A、a表示）由X染色體上的顯性基因控制，患者因紅細胞中缺乏G6PD而導致溶血．女性的未成熟紅細胞內常出現(xiàn)一條X染色體隨機性失活，導致紅細胞中只有一條X染色體上的基因能表達．家族中Ⅱ-3攜帶FA貧血癥基因（有關基因用B、b表示），請回答下列問題

（1）Ⅱ-3基因型為BbX^aY，Ⅱ-4基因型為BbX^AX^a，研究發(fā)現(xiàn)Ⅱ-4體內大部分紅細胞中G6PD活性正常，因而不表現(xiàn)缺乏癥．其原因最可能是大部分紅細胞中G6PD缺乏癥基因所在X染色體失活．
（2）Ⅲ-8的基因型為BbX^AX^a或BBX^AX^a，Ⅲ-10的基因型為bbX^AY，若Ⅲ-8與Ⅲ-10婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是$\frac{1}{3}$，所生兒子同時患兩種病的概率是$\frac{1}{6}$．
（4）若每10000人中有一人患FA貧血癥，那么Ⅱ-6與一個表現(xiàn)型正常的女性結婚，生下患FA貧血癥的孩子的概率是$\frac{1}{202}$．
（3）圖2所示為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因的轉錄過程，該過程需要的酶是RNA聚合酶，若生成的RNA中共含1500個核糖核苷酸，其中堿基G和C分別為200個和400個，則該基因在第三次復制時，至少需要游離的腺嘌呤脫氧核苷酸3600．

Answer 1

分析 在讀題是要把握一些信息，“G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制”、“女性的紅細胞內常出現(xiàn)一條X染色體隨機性失活”、“已知Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因”等，這些都是解題的有效信息．在做基因自由組合定律的題型時，首先逐對分析基因，在利用乘法法則即可．

解答 解：（1）由于Ⅲ7患兩種遺傳病而Ⅱ-4正常，所以Ⅱ-4基因型為BbX^AX^a．由題意知，G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制的，患者因紅細胞中缺乏G6PD而導致溶血，Ⅱ₄體內含有致病基因，但是大部分紅細胞中G6PD活性正常，結合題干信息可以推斷，最可能的原因是G6PD缺乏癥基因所在的X染色體失活．
（2）由遺傳系譜圖可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏癥，但是雙親正常，且有一個患兩種病的兄弟，因此基因型為BbX^AX^a的概率是$\frac{2}{3}$，BBX^AX^a的概率是$\frac{1}{3}$，Ⅲ₁₀的基因型為bbX^AY，因此Ⅲ₈與Ⅲ₁₀婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是：bb$\frac{1}{2}×\frac{2}{3}=\frac{1}{3}$；所生兒子同時患兩種病的概率是bbX^AY=$\frac{1}{3}$×$\frac{1}{2}=\frac{1}{6}$．
（3）人群中每10000人中一人患FA貧血癥，則可知人群中b基因頻率是$\frac{1}{100}$，B基因頻率是$\frac{99}{100}$，則表現(xiàn)型的正常的人群中，攜帶者的概率為$\frac{2}{101}$，Ⅱ-6的基因型為Bb，那么兩人生下患FA貧血癥的孩子的概率=$\frac{2}{101}$×$\frac{1}{4}=\frac{1}{202}$．
（4）若生成的RNA含有1500個核糖核苷酸，其所含的堿基G和C分別為200個和400個，則該核酸含有堿基U+A=1500-200-400=900個，因此控制該RNA合成的一個DNA分子含有堿基A+T=900+900=1800，由A=T，則A=T=900個，該基因經過兩次復制，在第三次至少需要游離的腺嘌呤脫氧核苷酸=2²×900=3600個．
故答案為：（1）BbX^aY     BbX^AX^a   失活
（2）BbX^AX^a或BBX^AX^a       bbX^AY      $\frac{1}{3}$   $\frac{1}{6}$
（3）$\frac{1}{202}$
（4）RNA聚合酶     3600

點評 本題考查了基因的自由組合定律和伴性遺傳、轉錄和翻譯以及DNA與RNA的異同等有關知識，意在考查考生的識圖能力和理解所學知識要點，把握知識間內在聯(lián)系，形成知識網絡結構的能力；能運用所學知識，準確判斷問題的能力，具有一定的綜合性，難度適中．