Question

周期性共濟(jì)失調(diào)是一種由常染色體上的基因（用A或a表示）控制的遺傳病，致病基因?qū)е录?xì)胞膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而造成細(xì)胞功能異常．該致病基因純合會(huì)引起胚胎致死．患者民病的分子機(jī)理如圖所示，請(qǐng)回答：
（1）圖中的過程①是

 

，參與過程②的RNA有

 

．
（2）雖然正常基因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長(zhǎng)度是一樣的，但致病基因控制合成的異常多肽鏈比正常多肽鏈短，根據(jù)圖示推測(cè)，其原因是

 

．
（3）一個(gè)患周期性共濟(jì)失調(diào)的女性與正常男性結(jié)婚生了一個(gè)既患該病、又患色盲的孩子，請(qǐng)用遺傳圖解說明該結(jié)果（色盲基因用b代表，要求寫出配子情況）．

 

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Answer 1

考點(diǎn)：遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯,伴性遺傳

專題：

分析：分析題圖：圖示為周期性共濟(jì)失調(diào)患者的發(fā)病機(jī)理，其中①為轉(zhuǎn)錄過程，主要發(fā)生在細(xì)胞核中；②為翻譯過程，發(fā)生在核糖體上．正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長(zhǎng)度是一樣的，而致病基因?qū)е录?xì)胞膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細(xì)胞功能異常．

解答： 解：（1）圖中①表示轉(zhuǎn)錄，②表示翻譯過程，tRNA轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸，rRNA組成核糖體，mRNA屬于翻譯的模板．
（2）正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長(zhǎng)度是一樣的，但基因中堿基發(fā)生替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，則致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短．
（3）周期性共濟(jì)失調(diào)是一種由常染色體上的基因控制的遺傳病，且該致病基因純合會(huì)導(dǎo)致胚胎致死，結(jié)合圖中信息可知該病為顯性遺傳�。�紅綠色盲是伴X染色體隱性遺傳病，一個(gè)患周期性共濟(jì)失調(diào)的女性（A_X^BX^_）與正常男性（aaX^BY）結(jié)婚生了一個(gè)既患該病又患紅綠色盲的孩子（AaX^bY），因此妻子的基因型是AaX^BX^b．根據(jù)基因的自由組合定律，母方可以產(chǎn)生四種卵細(xì)胞，父方可以產(chǎn)生兩種進(jìn)行，進(jìn)行寫出遺傳圖解．
故答案為：
（1）轉(zhuǎn)錄      tRNA、rRNA、mRNA    
（2）基因中堿基發(fā)生替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子
（3）

點(diǎn)評(píng)：本題以周期性共濟(jì)失調(diào)為素材，考查遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、基因與性狀的關(guān)系、基因自由組合定律的實(shí)質(zhì)及應(yīng)用，要求考生識(shí)記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯的過程、場(chǎng)所、條件等知識(shí)，能準(zhǔn)確判斷圖中各過程的名稱；識(shí)記基因控制性狀的方式；掌握基因自由組合定律的實(shí)質(zhì)，能根據(jù)子代推斷親代的基因型并寫出遺傳圖解．