Question

1．周期性共濟(jì)失調(diào)是一種由常染色體上的基因控制的人類(lèi)遺傳病，患者發(fā)病的分子機(jī)理如圖所示．

（1）圖中的過(guò)程①正進(jìn)行的生理過(guò)程需要RNA聚合酶進(jìn)行催化，形成的產(chǎn)物需要在細(xì)胞核中進(jìn)行加工修飾后參與過(guò)程②．與過(guò)程②有關(guān)的RNA有mRNA、tRNA、rRNA．
（2）若圖中密碼子乙所代表的三個(gè)堿基不對(duì)應(yīng)氨基酸，乙的名稱(chēng)為終止密碼子，不存在與其相對(duì)應(yīng)的tRNA．
（3）已知正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長(zhǎng)度是一樣的，但致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短，請(qǐng)根據(jù)圖示推測(cè)其根本原因是基因中堿基對(duì)發(fā)生了替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子．
（4）由圖可知，周期性共濟(jì)失調(diào)的致病基因是通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．

Answer 1

分析 據(jù)圖分析：過(guò)程①表示轉(zhuǎn)錄：在細(xì)胞核內(nèi)，以DNA一條鏈為模板，按照堿基互補(bǔ)配對(duì)原則，合成RNA的過(guò)程．過(guò)程②表示翻譯：在細(xì)胞質(zhì)中，以信使RNA為模板，合成具有一定氨基酸順序的蛋白質(zhì)的過(guò)程．基因突變后信使RNA上對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，使得翻譯的肽鏈縮短．

解答 解：（1）由分析可知，圖中的過(guò)程①是轉(zhuǎn)錄，此過(guò)程需要RNA聚合酶進(jìn)行催化．形成的產(chǎn)物需要在細(xì)胞核中進(jìn)行加工和修飾；過(guò)程②為翻譯，需要mRNA為模板，tRNA運(yùn)輸氨基酸，發(fā)生在由rRNA和蛋白質(zhì)構(gòu)成的細(xì)胞器核糖體中．
（2）乙所代表的三個(gè)堿基不對(duì)應(yīng)氨基酸，則乙為終止密碼子，也不存在與其對(duì)應(yīng)的tRNA．
（3）雖然正常基因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長(zhǎng)度是一樣的，但是由于基因中堿基發(fā)生替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，導(dǎo)致致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短．
（4）由圖可知，基因控制性狀的方式是：基因通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．
故答案為：
（1）RNA聚合酶       細(xì)胞核      mRNA、tRNA、rRNA
（2）終止密碼子    不存在
（3）基因中堿基對(duì)發(fā)生了替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子
（4）控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)

點(diǎn)評(píng) 本題以周期性共濟(jì)失調(diào)為素材，考查遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、基因與性狀的關(guān)系，要求考生識(shí)記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯的過(guò)程、場(chǎng)所、條件等知識(shí)，能準(zhǔn)確判斷圖中各過(guò)程的名稱(chēng)；識(shí)記基因控制性狀的方式．